542关于渐冻人症
苏杨知道了汉森得的是渐冻人症时，很震惊，他也很快明白这一次的救治任务为什么这么难了。
实话实说，近一段时间一来，他虽然有意识地加强了疑难杂症的了解和研究，但还真的没有怎么关注过渐冻人症，不要说关于他的治疗了，就是这个病怎么诊断他都一无所知。
好在他有系统。
趁着一行人对汉森嘘寒问暖、以及汉森有些行动不便想要休息的这个关口，他进入了系统空间，抓紧时间对这个病进行了一个深入的研究和了解。
通过了解，苏杨知道，als临床表现为无痛性、进行性肌无力和肌萎缩，从而引起瘫痪，最终常由于呼吸衰竭导致死亡。
得这个病的人真的是非常惨的，有人形容，得了这个病后，患者就会变成一具还有意识的尸体，脑子是清醒的，但身体动不了，到了后期，饭吃不下去，因为无法完成吞咽的动作，只能靠打针，到了最后，连呼吸的力气都没有了，活活憋死，当然，一般人都到不了那个阶段，因为长期的营养不良，早就把身体拖垮了。
这种病的中位生存时间从几个月到几年不等，距诊断时间平均为19个月，距症状发作时间为30个月，不同患者之间存在显著差异。
因为渐冻人症比较罕见，而且他发病之初，与很多疾病的症状都很类似，所以常常被误诊。
多项国外研究表明，als诊断延迟平均约8～15个月。因此，尽早诊断als很有必要。
约25％的als患者以延髓症状起病，表现为吞咽困难、言语不清、舌肌萎缩及纤颤；
约5％的als者以呼吸系统等症状起病，出现憋气、活动后气短等呼吸肌无力表现；
约70％的als患者以肢体症状起病，主要包括肢体无力、肌肉萎缩、肌肉纤维颤动。
苏杨根据刚才的观察推断，汉森的主要症状应该是下肢无力和肌肉纤维颤动，所以他才会认为他得的是老毛病。
而且，恰恰他还因为当过多年的飞行员，得了飞行员的职业病颈椎病，而且颈椎病发作的时候，也会导致一样的症状，这才使得别的医生会被误诊！
在als早期阶段，神经系统检查可能只显示umn或lmn特征，异常表现可能仅限于特定区域。所以这一阶段，渐冻人症最容易误诊为颈椎病、肯迪尼病（kd）、平山病、多灶性运动神经病（mmn）以及fosmn综合征等。
对于渐冻人症，当前医学界尽管存在多种学说，但真正的发病机制仍然不清。
之前，日本九州大学和庆应大学科研人员组成的联合研究小组发布报告说，他们在小鼠实验中发现，渐冻症是由于脊髓中一种分解酶的功能降低，导致激活神经的氨基酸“d－丝氨酸”增加并蓄积，破坏了运动神经的正常功能，引起肌肉萎缩。如果能设法提高这种酶的活性，就有可能开发出有效药物。
但由美国斯克里普斯研究所（tsri）、劳伦斯伯克利国家实验室（伯克利实验室）和其他机构开展的一项最新研究则表示，渐冻人主要是由于sod蛋白基因突变。
总而言之一句话，对渐冻人的发病原理，公说公有理婆说婆有理，但截至目前，还没有一个世界公认的理论。
对于渐冻人的治疗，情况更为严峻，截止目前，还没有渐冻人被治好的病例。
苏杨在系统空间里研究了一番，多少了解了一下渐冻人症，之后，他从里面出来，找到了院长，压低嗓音道：“院长，汉森的问题有点严重。”
“嗯？”李秋林抬起头看着苏杨。
“是渐冻人症！”
“什么？”李秋林失声，惊讶无比。
他的失态引起了旁边的人的关注。
回过神后，李秋林看着苏杨，用眼神问：“你确定？”
“百分之百！”苏杨回答。
之前因为不怎么了解渐冻人症，所以并没有往这方面想，但现在，他对这种疾病有了深刻的认识，至少，在诊断方面，他有了大量的临床经验——他刚才可是看了不少临床病例的，而且还用实验体做了研究，所以他非常肯定，哪怕没有系统的诊断，他也能自己判断。
他和院长悄悄交流了一下，之后，他把汉森单独叫到了一边，认真说道：“汉森将军，关于你的病情，我想我有必要跟你好好的谈一谈！”
“你说。”汉森不以为然。
“你出现左下肢肌肉颤抖，左下肢无力的症状，是不是已经十多天了？”
嗯？
汉森一怔。
苏杨接着问：“你看过医生，医生的诊断是颈椎病？但你的颈椎病是多年的老毛病了，之前，颈椎病发作的时候，你并未出现过左下肢肌肉颤抖的情况，是吧？”
汉森没说话，只是皱着眉头看着苏杨。
苏杨很严肃地看着汉森道：“汉森将军，我可以很明确地告诉你，你得的不是颈椎病，如果你重新坐一个详细的检查，会发现你的延髓不受累及；而颈椎病往往伴有感觉异常和尿便障碍。颈椎mri异常改变的程度，脊髓是否受压，髓内有无变性信号，也是鉴别诊断的重要依据；另外，针肌电图是否符合根性分布的神经源性损害，胸锁乳突肌、胸段脊旁肌是否正常，也是鉴别是否是颈椎病的重要依据。”
苏杨洋洋洒洒说了一通，汉森终于脸色一变，他问：“那我是什么问题？”
“渐冻人症，医学上叫als，诊断主要依赖于临床评价和电生理研究的支持，神经影像和多种血液和脑脊液（csf）可用于排除其他可能的诊断。脑和脊mri对于排除其它累及umn的疾病非常重要。电生理检查对排除其他疾病如多灶性运动神经病很重要，并可显示广泛性lmn受累。als诊断的基本条件，病情进行性发展；临床或神经电生理证实有下运动神经元受累的证据；临床查体有上运动神经元受累的证据；排除其它疾病。”
顿了顿，苏杨道：“汉森先生，我知道你很难接受我说的这个事实，所以我希望你能早点做一个详细的检查，我能告诉你的就是，早诊断，早治疗，如果及早干预，你还有一点点希望，但一旦拖延.....一旦真的到了症状特别明显的那一天......”
最后，苏杨说到：“你现在的症状还比较轻，才出现肌肉颤抖，但一个星期后，你就会出现肌无力的情况，如果继续拖延，那么十天后，你的左下肢，整体都会出现肌无力的情况.......但我可以告诉你，我可以让你好起来！”
苏杨知道了汉森得的是渐冻人症时，很震惊，他也很快明白这一次的救治任务为什么这么难了。
实话实说，近一段时间一来，他虽然有意识地加强了疑难杂症的了解和研究，但还真的没有怎么关注过渐冻人症，不要说关于他的治疗了，就是这个病怎么诊断他都一无所知。
好在他有系统。
趁着一行人对汉森嘘寒问暖、以及汉森有些行动不便想要休息的这个关口，他进入了系统空间，抓紧时间对这个病进行了一个深入的研究和了解。
通过了解，苏杨知道，als临床表现为无痛性、进行性肌无力和肌萎缩，从而引起瘫痪，最终常由于呼吸衰竭导致死亡。
得这个病的人真的是非常惨的，有人形容，得了这个病后，患者就会变成一具还有意识的尸体，脑子是清醒的，但身体动不了，到了后期，饭吃不下去，因为无法完成吞咽的动作，只能靠打针，到了最后，连呼吸的力气都没有了，活活憋死，当然，一般人都到不了那个阶段，因为长期的营养不良，早就把身体拖垮了。
这种病的中位生存时间从几个月到几年不等，距诊断时间平均为19个月，距症状发作时间为30个月，不同患者之间存在显著差异。
因为渐冻人症比较罕见，而且他发病之初，与很多疾病的症状都很类似，所以常常被误诊。
多项国外研究表明，als诊断延迟平均约8～15个月。因此，尽早诊断als很有必要。
约25％的als患者以延髓症状起病，表现为吞咽困难、言语不清、舌肌萎缩及纤颤；
约5％的als者以呼吸系统等症状起病，出现憋气、活动后气短等呼吸肌无力表现；
约70％的als患者以肢体症状起病，主要包括肢体无力、肌肉萎缩、肌肉纤维颤动。
苏杨根据刚才的观察推断，汉森的主要症状应该是下肢无力和肌肉纤维颤动，所以他才会认为他得的是老毛病。
而且，恰恰他还因为当过多年的飞行员，得了飞行员的职业病颈椎病，而且颈椎病发作的时候，也会导致一样的症状，这才使得别的医生会被误诊！
在als早期阶段，神经系统检查可能只显示umn或lmn特征，异常表现可能仅限于特定区域。所以这一阶段，渐冻人症最容易误诊为颈椎病、肯迪尼病（kd）、平山病、多灶性运动神经病（mmn）以及fosmn综合征等。
对于渐冻人症，当前医学界尽管存在多种学说，但真正的发病机制仍然不清。
之前，日本九州大学和庆应大学科研人员组成的联合研究小组发布报告说，他们在小鼠实验中发现，渐冻症是由于脊髓中一种分解酶的功能降低，导致激活神经的氨基酸“d－丝氨酸”增加并蓄积，破坏了运动神经的正常功能，引起肌肉萎缩。如果能设法提高这种酶的活性，就有可能开发出有效药物。
但由美国斯克里普斯研究所（tsri）、劳伦斯伯克利国家实验室（伯克利实验室）和其他机构开展的一项最新研究则表示，渐冻人主要是由于sod蛋白基因突变。
总而言之一句话，对渐冻人的发病原理，公说公有理婆说婆有理，但截至目前，还没有一个世界公认的理论。
对于渐冻人的治疗，情况更为严峻，截止目前，还没有渐冻人被治好的病例。
苏杨在系统空间里研究了一番，多少了解了一下渐冻人症，之后，他从里面出来，找到了院长，压低嗓音道：“院长，汉森的问题有点严重。”
“嗯？”李秋林抬起头看着苏杨。
“是渐冻人症！”
“什么？”李秋林失声，惊讶无比。
他的失态引起了旁边的人的关注。
回过神后，李秋林看着苏杨，用眼神问：“你确定？”
“百分之百！”苏杨回答。
之前因为不怎么了解渐冻人症，所以并没有往这方面想，但现在，他对这种疾病有了深刻的认识，至少，在诊断方面，他有了大量的临床经验——他刚才可是看了不少临床病例的，而且还用实验体做了研究，所以他非常肯定，哪怕没有系统的诊断，他也能自己判断。
他和院长悄悄交流了一下，之后，他把汉森单独叫到了一边，认真说道：“汉森将军，关于你的病情，我想我有必要跟你好好的谈一谈！”
“你说。”汉森不以为然。
“你出现左下肢肌肉颤抖，左下肢无力的症状，是不是已经十多天了？”
嗯？
汉森一怔。
苏杨接着问：“你看过医生，医生的诊断是颈椎病？但你的颈椎病是多年的老毛病了，之前，颈椎病发作的时候，你并未出现过左下肢肌肉颤抖的情况，是吧？”
汉森没说话，只是皱着眉头看着苏杨。
苏杨很严肃地看着汉森道：“汉森将军，我可以很明确地告诉你，你得的不是颈椎病，如果你重新坐一个详细的检查，会发现你的延髓不受累及；而颈椎病往往伴有感觉异常和尿便障碍。颈椎mri异常改变的程度，脊髓是否受压，髓内有无变性信号，也是鉴别诊断的重要依据；另外，针肌电图是否符合根性分布的神经源性损害，胸锁乳突肌、胸段脊旁肌是否正常，也是鉴别是否是颈椎病的重要依据。”
苏杨洋洋洒洒说了一通，汉森终于脸色一变，他问：“那我是什么问题？”
“渐冻人症，医学上叫als，诊断主要依赖于临床评价和电生理研究的支持，神经影像和多种血液和脑脊液（csf）可用于排除其他可能的诊断。脑和脊mri对于排除其它累及umn的疾病非常重要。电生理检查对排除其他疾病如多灶性运动神经病很重要，并可显示广泛性lmn受累。als诊断的基本条件，病情进行性发展；临床或神经电生理证实有下运动神经元受累的证据；临床查体有上运动神经元受累的证据；排除其它疾病。”
顿了顿，苏杨道：“汉森先生，我知道你很难接受我说的这个事实，所以我希望你能早点做一个详细的检查，我能告诉你的就是，早诊断，早治疗，如果及早干预，你还有一点点希望，但一旦拖延.....一旦真的到了症状特别明显的那一天......”
最后，苏杨说到：“你现在的症状还比较轻，才出现肌肉颤抖，但一个星期后，你就会出现肌无力的情况，如果继续拖延，那么十天后，你的左下肢，整体都会出现肌无力的情况.......但我可以告诉你，我可以让你好起来！”